中毒性表皮坏死性松懈型反应

　　中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis，TEN）又称为表皮坏死松解型药疹，是药物引起的一种严重皮肤病，1956年首发由Lyell报告并命名，国外又称为Lyell综合征。国内称为中毒性表皮坏死松解型药疹或大疱性表皮松解萎缩性药疹。属迟发型（Ⅳ型）变态反应。

　　【临床表现】

　　起病急骤，可先有皮肤瘙痒、疼痛、随后迅速出现皮疹，伴有高热，全身不适，关节痛等全身症状。

　　皮疹初发多为大片或广泛的红斑，少数可为红色斑丘疹样损害。皮疹发生

　　后迅速扩展，片状皮损可融合，1—2日内可遍及全身，色紫红或暗棕色。继之，发生松弛性大疱或大片表皮解离，破后露出深红色糜烂面，呈Ⅰ—Ⅱ度烫伤样外观，尼氏征阳性。重者表皮解离几乎遍布全身，轻者也可占全身皮肤的一半，而以颈、腋及腹股沟部为著。解离部位表皮可出现长达十几厘米的平行皱褶，稍稍用力即可推移。严重病例几乎体无完肤。表皮发生解离前，皮肤常先有明显的疼痛或触痛，为表皮解离的前驱症状。好转时解离部位皮肤干涸，最后脱落。病程中如无感染发生，多无瘢痕形成。

　　除皮肤外，黏膜亦可累及，可发生结膜及角膜剥脱或坏死，严重者可导致角膜穿孔，支气管黏膜大量脱落时，可导致吸道阻塞。胃肠道黏膜可发生糜烂与溃疡，出现腹痛，大便潜血阳性。其他内脏特别是肝、肾损害亦不少见。国外报道病死率为39％。国内近几年报道该病总死亡率18.3％。少数病例愈后再服致敏药物可引起再发。

　　【致病药物】

　　引发中毒性表皮坏死松解症的常见药物：别嘌醇、氨基糖苷类、喹诺酮类、磺胺类、头孢菌素类、巴比土酸盐类、卡马西平、非甾体抗炎药、苯妥英钠、氨苄西林、阿莫西林、头孢氨苄等。

　　【治疗】

　　到医院救治。

　　1.停用致敏药物；

　　2.早期短程大剂量应用皮质激素；

　　3.注意液体与电解质的补充、营养和能量的供给；

　　4.皮肤黏膜的护理，应按烧伤的护理等级护理。采用无菌环境下的暴露治疗方法，隔离治疗；

　　5.各种并发症对症治疗。