百年总院有绝招丨女子身患罕见肿瘤 国药东风总医院多学科协作成功救治

秦楚网-十堰头条讯 记者 张贞林 特约记者 樊帅 报道：近日，国药东风总医院血管外科接诊了一名特殊的患者。该名患者被确诊为静脉内平滑肌瘤病，这是一种罕见的特殊肿瘤，发病率较低，国内外均少见。历经4小时多学科协作手术，患者体内肿瘤被成功切除。这项高难度手术的成功开展，体现了国药东风总医院对复杂罕见病的综合诊治能力。

47岁的王女士，因腹部及心前区感到不适来到国药东风总医院就诊。检查发现，王女士下腔静脉内占位性改变，血管外科主任方大正分析后认为，王女士下腔静脉血管内容物并非血栓，而是罕见的下腔静脉平滑肌瘤。“因为从影像上看，下腔静脉血栓一般紧贴在血管壁上，形状不规则，而该患者下腔静脉内的‘栓子’却像一根‘香肠’游离在血管中。”

以下腔静脉或右心房病变为首发症状瘤病发展极为隐袭，临床表现多样且缺乏特异性，诊断非常困难。为了明确诊断，经过进一步的增强MR及CT检查后，王女士最终被确诊为静脉内平滑肌瘤病，证实了方大正的诊断。

静脉内平滑肌瘤病属于组织学上良性、行为学上具有侵袭性的血管内肿瘤，虽然是良性病变，但类似恶性肿瘤侵袭性生长，能够沿着血管腔扩展。如果放任不管，肿瘤在血管平滑肌的“滋养”下，可能“爬入”右心房或右心室，造成严重的循环障碍而出现晕厥或猝死。

术前影像学显示，王女士体内的主肿瘤体积已达“10cm×8cm×5cm”，下腔静脉内瘤体达“10cm×2cm×2cm”，需尽快接受手术。“手术切除是治疗静脉内平滑肌瘤病的主要方法，肿瘤切除不彻底将导致复发和再次手术。我们仔细分析了影像学报告，除明确下腔静脉受累范围外，也重点分析了盆腔病变和累及盆腔静脉主要分支情况，为手术方案选择提供依据。”方大正说。

针对王女士的病情，血管外科第一时间组织多学科会诊，邀请妇产科、泌尿外科·男科、重症医学科、麻醉科等科室专家共同商定了周详的手术方案。血管外科还针对围手术期可能出现的意外、并发症及后遗症等展开讨论并制定了详细的应急预案。

2月12日，专家团队为王女士进行了手术，手术中医生精细操作，历时4个小时，成功分离肿瘤与血管壁粘连，完整取出肿瘤。目前，王女士状况良好。

血管外科副主任朱委介绍，静脉内平滑肌瘤病是一种非常罕见的特殊类型平滑肌瘤，肿瘤可由子宫静脉或卵巢静脉到髂内静脉、髂总静脉至下腔静脉，严重时可累及右心房，可出现不同程度的静脉回流障碍表现，如下肢酸胀、肝脏肿大、腹水等，累及右心的患者会出现心悸、呼吸困难，甚至会发生猝死。

“静脉内平滑肌瘤病多见于生育期或围绝经期妇女，由于病人通常无症状，往往直到肿瘤延伸到心脏才被发现。目前，本病的治疗仍是以手术为主。由于该病对患者危害较大，所以应彻底、完整地切除肿瘤，这也是防止复发的关键。”朱委说。