泻湖病—Haff Disease

　　作者：杨明亮 营养与食品卫生博士

　　一、泻湖病的定义

　　泻湖病（音译：哈夫病）是一种“鱼源性疾病”（a fish-borne illness），往往在摄食鱼 24 小时内发生横纹肌溶解症（rhabdomyolysis），包括肌膨胀和损坏，黑尿，发生急性肾衰竭的风险。泻湖病于 1924 年在波罗海德国附近地区被首次发现。由于当时泻湖 病患者是来源于泻湖周围的居民（in people staying around the haff /lagoon），故称泻湖病-Haff disease。

　　泻湖（haff /lagoon ），指与海相隔的浅海水或微咸水的环礁 湖（A lagoon is a body of shallow sea water or brackish water separated from the sea by some form of barrier）。

　　泻湖病多发于夏季和秋季。

　　二、泻湖病的症状

　　（一）症状

　　1997年在美国发生的泻湖病病例的症状如下

　　症状（6 例）Symptom （n = 6）                   报告数No.reports

　　肌肉痛Myalgia                                            5

　　全身酸痛或肌强直Muscular stiffness                       5

　　轻微接触的疼痛Pain to light touch                        5

　　口干Dry mouth                                            3

　　呼吸疼痛Painful breathing                                2

　　胸痛Chest pain                                           2

　　食用食物后1小时内的恶心呕吐                              2

　　Nausea or vomiting (within 1 hour atter the meal)

　　大腿麻木Numbness of thighs                               1

　　全身麻木Numbness of whole body                           1

　　（二）实验室检验结果

　　1、磷酸肌酸激酶（CK）和肌红蛋白（肌球素/肌血球素） 明显升高。肌酶（muscle enzymes）也升高（如glutamate oxalate transaminase,glutamate pyruvate transaminase,and lactate dehydrogenase）。

　　2、磷酸肌酸激酶（CK）升高到 12,700 IU/L （normal is usually <300 IU/L） . 磷酸肌酸激酶（CK）升至顶峰时，所有病例的 MB fraction 小于 5%（<5% ）。

　　3、肌红蛋白的最大均值（ three patients） 为6997IU/L（upper limit of normal 100IU/L）

　　三、泻湖病的病因

　　泻湖病的病因或毒素尚不清楚。美国疾病预防控制中心对导致泻湖病的鱼的来源进行了追踪研究，发现同水域鱼的其他鱼含 有一种（正）己烷可溶性物质（a hexane-soluble substance）或者非极性脂质（non-polar lipid），这种物质在老鼠身上可引发与泻湖病相同的症状。这种己烷可溶性物质在烹饪过程中不 能被灭活。

　　海葵毒素被视为一种疾病模式（a disease model）。

　　四、泻湖病的流行情况

　　（一）发生在欧洲的泻湖病。泻湖病于 1924 年在波罗的海 德国附近地区被首次发现，而后 15 年中报告了约有 1000 例人、鸟、猫的病例。从1934年到1984年，偶尔有泻湖病的报告，多数来自瑞典、前苏联。发生在欧洲的泻湖病与食用鱼有关。这些鱼包括淡水鳕（burbot）、鳝鱼（eel）、狗鱼（pike）

　　淡水鳕（burbot）

　　美国鳝鱼（eel）

　　北方狗鱼（pike）

　　（二）发生在美国的泻湖病。自1984年到2001年，美国报告泻湖病23例。其中：1984年德克萨斯州报告 2 例，1985 年加利福尼亚州报告2例，1986 年加利福尼亚州报告2例，

　　1997年加利福尼亚州报告4例，1997 年密苏里州报告2例，2001 年路易斯安那州报告9例，2001 年北卡罗来纳州报告2例。发生在美国德克萨斯州、加利福尼亚（California ）和  密苏里州（Missouri）的泻湖病，与食用水牛鱼（buffalo fish）/大口牛胭脂鱼（Ictiobus cyprinellus）有关。发生在路易斯安那州的泻湖病，与食用小龙虾（crawfish）有关。2001 年发生在美国北卡罗来 纳州 2 例泻湖病例 ，与烤制鲑鱼（a baked salmon）  /大马哈鱼（salmon）有关。

　　水牛鱼（buffalo fish）

虾（crawfish）

　　大马哈鱼（salmon）

　　（三）发生在巴西的泻湖病。2008 年巴西报告了 25 例泻湖病，来自巴西马瑙斯和亚马逊周围的城市。所有病例与食用锯腹 脂鲤（pacu-silver dollars）， 黑银板（ macropomum）， 鲳参鱼（  pirapitinga-freshwater pompano ）有关。

　　锯腹脂鲤（pacu-silver dollars）

　　黑银板（macropomum）

　　鲳参鱼（pirapitinga-freshwater pompano）

　　五、泻湖病的治疗

　　泻湖病的治疗，采用支持疗法，包括在病程早期给予大容量 的液体，以防止肌球素毒力对肾小管的损害。泻湖病的可能并发 症包括电解质失调、肾衰、弥散性血管内的凝固。泻湖病的症状 通常  2-3 天内消除。据历史上记载，泻湖病病死率大约 1%。

　　六、泻湖病与横纹肌溶解症

　　横纹肌溶解症（rhabdomyolysis）：是指各种原因引起的横纹肌（骨骼肌）细胞受损、溶解，从而使细胞膜的完整性发生改变，肌细胞内容物（包括钾、磷酸盐、肌红蛋白、肌酸激酶和尿酸） 释放进入细胞外液及血液循环并可致死的一组临床综合症。横纹 肌溶解症可出现局部及全身症状，可能发生早期或晚期并发症。

　　在美国每年大约有 2 万 6 千例横纹肌溶解症的病例报告。 平常时期横纹肌溶解症多呈散发，常见于酗酒、药物滥用、运动 不当及感染等；偶尔成批出现，多见于矿井或建筑塌方、车祸等 灾害性事故。非正常时期横纹肌溶解症可成批出现，见于战争、 地震等巨大灾难中，多是由于挤压伤或肢体受压引起。

　　引起横纹肌溶解症的病因很多，Gabow 等人总结有关横纹 肌溶解症的获得性病因多达 190 余种，遗传性病因 40 余种。 各种病因的致病机制可能相互重叠，故要进行严格的分类比较困难。有关横纹肌溶解症（RM）的病因大致可分为非创伤性和创 伤性两大类。非创伤性横纹肌溶解症（NRM）的病因包括酗酒、 药物滥用、运动负荷、中暑、感染、炎症、代谢性或内分泌性疾病、遗传性疾病等，其中酒精和药物滥用引起的横纹肌溶解症占 总病例的  80%左右。创伤性横纹肌溶解症的病因包括电休克、挤压伤、局部缺血、大面积三度烧伤等。

　　泻湖病是一种鱼源性疾病（包括食用小龙虾），以急性肌痛发作为特征，临床化验结果证实为横纹肌溶解症。目前泻湖病有以下流行病学特点：（1）发生于多个国家或地区；（2）病例 有既13岁的儿童，也有60多岁的老人；（3）多发生夏秋季；（4）由食用多种鱼引起，包括小龙虾；（5）症状相似；（6）病 因不清。